淋巴瘤在我國的發(fā)病率為3.5/10萬。淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤多見,占所有淋巴瘤的75%~90%。
感染是主要病因之一
相關資料表明,病毒或細菌感染是患淋巴瘤的重要原因之一。人皰疹病毒8型不僅可以引起Kaposi肉瘤,也與原發(fā)滲出性淋巴瘤的發(fā)生有關。成人T細胞性淋巴瘤是人T細胞淋巴瘤/白血病病毒I型感染所致。EB病毒感染與Burkitt淋巴瘤、鼻或鼻型NK/T細胞淋巴瘤的發(fā)生有關。幽門螺桿菌是發(fā)生于胃黏膜相關性邊緣帶淋巴瘤的病因之一。皮膚邊緣帶淋巴瘤有的與伯氏包柔螺旋體感染有關。
與感染相關的淋巴瘤都是病原微生物與淋巴細胞長期作用的結果,是長期慢性炎癥刺激的結果。因此,沒有明確感染史的長期慢性炎癥患者,也可以發(fā)生淋巴瘤。但對于大多數(shù)淋巴瘤患者來說,病因并不十分明確。
診斷要靠實驗室檢查
診斷淋巴瘤,除了要做血象、血生化等常規(guī)檢查之外,還應該行骨髓穿刺,檢查淋巴瘤有沒有侵犯到骨髓。另外一項重要檢查是影像,如核磁共振成像、PET和CT。CT檢查可以顯示表淺及深部腫大的淋巴結、受累臟器和巨大瘤塊。通過上面的檢查,可以確定病變的廣泛程度,并對淋巴瘤進行分期,這是治療方案選擇和療效評價的依據(jù)之一。
淋巴瘤的最終確診要靠切取病變組織,行病理檢查。病理檢查可以確定病變性質(zhì)、細胞來源和具體類型。病變組織中發(fā)現(xiàn)特征性的雙核或多核細胞,即可診斷霍奇金淋巴瘤,而非霍奇金淋巴瘤沒有這種細胞。區(qū)分兩種淋巴瘤后,再確定更為詳細的病理類型。
治療依賴聯(lián)合化療
淋巴瘤的治療主要依賴聯(lián)合化療。聯(lián)合化療就是根據(jù)腫瘤細胞處于不同增殖周期這一生物學特點,同時給予多種針對不同增殖階段的細胞毒性藥物,達到短期內(nèi)最大殺傷腫瘤細胞的目的。
化療的主要毒副作用是骨髓抑制,即殺傷骨髓中的正常造血細胞,其程度與化療藥物的種類、劑量有關。對于毒副作用較大的化療方案,有時需要自體造血干細胞移植,就是把患者的造血干細胞暫時拿到體外保存起來,然后行聯(lián)合化療。等化療藥物作用消除后,再將造血干細胞輸回體內(nèi),重建造血功能。異體造血干細胞移植,也可以達到上述目的。但異體造血干細胞移植常常有移植物抗宿主病,需要長期服用免疫抑制劑,這又容易引發(fā)各種微生物感染。
這是異體造血干細胞移植的一大難題。對于經(jīng)過上述治療仍不能明顯縮小的瘤塊可以進行局部放療。放療還適用于特別早期的患者,作為聯(lián)合化療的輔助治療。但放療一般不能作為淋巴瘤患者的唯一治療措施。淋巴瘤一般不行手術切除,但如有以下情況,可以考慮手術:取組織做病理檢查;脾臟的淋巴瘤引起脾破裂;腹腔或消化道的淋巴瘤引起嚴重梗阻、穿孔,而內(nèi)科保守措施無效者。
早期警報——淋巴結腫大
淋巴瘤可發(fā)生在身體的任何部位,但最常見的還是淋巴結。人體表淺部位有許多淋巴結,如頸部、腋窩和腹股溝。因此,多數(shù)患者都是在發(fā)現(xiàn)這些部位有腫物后而就診的。此外,縱隔和腹腔等部位的淋巴結也可以首先發(fā)病,腫大的淋巴結壓迫周圍組織器官,引起相應的癥狀,例如刺激氣管或支氣管,引起咳嗽,壓迫上下腔靜脈,出現(xiàn)皮膚淺表靜脈怒張。此外,首先發(fā)病的淋巴結還可以出現(xiàn)在扁桃體、脾臟、胃腸道黏膜、皮膚以及骨髓。
骨髓內(nèi)因為有大量淋巴細胞,因此會成為淋巴瘤的起病部位,同時其他部位發(fā)生的淋巴瘤也容易轉(zhuǎn)移到此。但無論淋巴瘤是原發(fā)自骨髓,還是從別的部位轉(zhuǎn)移到骨髓,患者往往都有貧血、血小板減少、白細胞升高或降低。血小板少可以表現(xiàn)為出血,中性粒細胞低則患者易感染。
霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)差別不大,只是前者的瘤細胞從一個部位的淋巴結逐漸向鄰近的淋巴結轉(zhuǎn)移,而后者則是跳躍性的,容易播散,且范圍較廣。皮膚瘙癢在霍奇金淋巴瘤中更多見,尤其是女性。