淋巴瘤在我國(guó)的發(fā)病率為3.5/10萬(wàn)。淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤多見(jiàn),占所有淋巴瘤的75%~90%。
感染是主要病因之一
相關(guān)資料表明,病毒或細(xì)菌感染是患淋巴瘤的重要原因之一。人皰疹病毒8型不僅可以引起Kaposi肉瘤,也與原發(fā)滲出性淋巴瘤的發(fā)生有關(guān)。成人T細(xì)胞性淋巴瘤是人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病病毒I型感染所致。EB病毒感染與Burkitt淋巴瘤、鼻或鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤的發(fā)生有關(guān)。幽門螺桿菌是發(fā)生于胃黏膜相關(guān)性邊緣帶淋巴瘤的病因之一。皮膚邊緣帶淋巴瘤有的與伯氏包柔螺旋體感染有關(guān)。
與感染相關(guān)的淋巴瘤都是病原微生物與淋巴細(xì)胞長(zhǎng)期作用的結(jié)果,是長(zhǎng)期慢性炎癥刺激的結(jié)果。因此,沒(méi)有明確感染史的長(zhǎng)期慢性炎癥患者,也可以發(fā)生淋巴瘤。但對(duì)于大多數(shù)淋巴瘤患者來(lái)說(shuō),病因并不十分明確。
診斷要靠實(shí)驗(yàn)室檢查
診斷淋巴瘤,除了要做血象、血生化等常規(guī)檢查之外,還應(yīng)該行骨髓穿刺,檢查淋巴瘤有沒(méi)有侵犯到骨髓。另外一項(xiàng)重要檢查是影像,如核磁共振成像、PET和CT。CT檢查可以顯示表淺及深部腫大的淋巴結(jié)、受累臟器和巨大瘤塊。通過(guò)上面的檢查,可以確定病變的廣泛程度,并對(duì)淋巴瘤進(jìn)行分期,這是治療方案選擇和療效評(píng)價(jià)的依據(jù)之一。
淋巴瘤的最終確診要靠切取病變組織,行病理檢查。病理檢查可以確定病變性質(zhì)、細(xì)胞來(lái)源和具體類型。病變組織中發(fā)現(xiàn)特征性的雙核或多核細(xì)胞,即可診斷霍奇金淋巴瘤,而非霍奇金淋巴瘤沒(méi)有這種細(xì)胞。區(qū)分兩種淋巴瘤后,再確定更為詳細(xì)的病理類型。
治療依賴聯(lián)合化療
淋巴瘤的治療主要依賴聯(lián)合化療。聯(lián)合化療就是根據(jù)腫瘤細(xì)胞處于不同增殖周期這一生物學(xué)特點(diǎn),同時(shí)給予多種針對(duì)不同增殖階段的細(xì)胞毒性藥物,達(dá)到短期內(nèi)最大殺傷腫瘤細(xì)胞的目的。
化療的主要毒副作用是骨髓抑制,即殺傷骨髓中的正常造血細(xì)胞,其程度與化療藥物的種類、劑量有關(guān)。對(duì)于毒副作用較大的化療方案,有時(shí)需要自體造血干細(xì)胞移植,就是把患者的造血干細(xì)胞暫時(shí)拿到體外保存起來(lái),然后行聯(lián)合化療。等化療藥物作用消除后,再將造血干細(xì)胞輸回體內(nèi),重建造血功能。異體造血干細(xì)胞移植,也可以達(dá)到上述目的。但異體造血干細(xì)胞移植常常有移植物抗宿主病,需要長(zhǎng)期服用免疫抑制劑,這又容易引發(fā)各種微生物感染。
這是異體造血干細(xì)胞移植的一大難題。對(duì)于經(jīng)過(guò)上述治療仍不能明顯縮小的瘤塊可以進(jìn)行局部放療。放療還適用于特別早期的患者,作為聯(lián)合化療的輔助治療。但放療一般不能作為淋巴瘤患者的唯一治療措施。淋巴瘤一般不行手術(shù)切除,但如有以下情況,可以考慮手術(shù):取組織做病理檢查;脾臟的淋巴瘤引起脾破裂;腹腔或消化道的淋巴瘤引起嚴(yán)重梗阻、穿孔,而內(nèi)科保守措施無(wú)效者。
早期警報(bào)——淋巴結(jié)腫大
淋巴瘤可發(fā)生在身體的任何部位,但最常見(jiàn)的還是淋巴結(jié)。人體表淺部位有許多淋巴結(jié),如頸部、腋窩和腹股溝。因此,多數(shù)患者都是在發(fā)現(xiàn)這些部位有腫物后而就診的。此外,縱隔和腹腔等部位的淋巴結(jié)也可以首先發(fā)病,腫大的淋巴結(jié)壓迫周圍組織器官,引起相應(yīng)的癥狀,例如刺激氣管或支氣管,引起咳嗽,壓迫上下腔靜脈,出現(xiàn)皮膚淺表靜脈怒張。此外,首先發(fā)病的淋巴結(jié)還可以出現(xiàn)在扁桃體、脾臟、胃腸道黏膜、皮膚以及骨髓。
骨髓內(nèi)因?yàn)橛写罅苛馨图?xì)胞,因此會(huì)成為淋巴瘤的起病部位,同時(shí)其他部位發(fā)生的淋巴瘤也容易轉(zhuǎn)移到此。但無(wú)論淋巴瘤是原發(fā)自骨髓,還是從別的部位轉(zhuǎn)移到骨髓,患者往往都有貧血、血小板減少、白細(xì)胞升高或降低。血小板少可以表現(xiàn)為出血,中性粒細(xì)胞低則患者易感染。
霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)差別不大,只是前者的瘤細(xì)胞從一個(gè)部位的淋巴結(jié)逐漸向鄰近的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,而后者則是跳躍性的,容易播散,且范圍較廣。皮膚瘙癢在霍奇金淋巴瘤中更多見(jiàn),尤其是女性。