1、淋巴瘤的病理分類多達幾十種,最常見的淋巴瘤有哪些種類?它們的發(fā)病比例如何?
淋巴瘤其實是一個統(tǒng)稱,它不是一種疾病,而是一組疾病,可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤這兩個大類。其中,非霍奇金淋巴瘤又可進一步細分為數(shù)十種病理亞型。但并非每種亞型都常見,目前最常見的淋巴瘤類型大概只有十來種。
從總體發(fā)病率來看,B細胞淋巴瘤大約占所有淋巴瘤的70%。其中,彌漫性大B細胞淋巴瘤最常見,約占據(jù)B細胞淋巴瘤的半壁江山。次之為小B細胞類淋巴瘤,常見的類型有濾泡性淋巴瘤、套細胞淋巴瘤、邊緣區(qū)淋巴瘤以及小淋巴細胞性淋巴瘤和慢性淋巴細胞性白血病等。
T細胞淋巴瘤在中國發(fā)病率相對較高,大約占20%的發(fā)病比例。其中外周T細胞淋巴瘤尤其常見,多見于成人、老年人。其中,鼻型結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤在我們中國人群中尤為多見,這種淋巴瘤多與EB病毒感染有關(guān),常常累及鼻腔等面部中線部位。
霍奇金淋巴瘤約占所有淋巴瘤的10%左右。
2、常見淋巴瘤的惡性程度如何?
淋巴瘤是基于腫瘤的組織學形態(tài)、免疫表型、分子生物學和臨床特征予以分類的,根據(jù)疾病的自然病程和惡性程度,淋巴瘤可分為侵襲性、高度侵襲性和惰性淋巴瘤。
侵襲性淋巴瘤通常臨床進展較快,如果不積極治療將危及患者生命,常見的彌漫性大B細胞淋巴瘤就屬于這一類。
高度侵襲性淋巴瘤則惡性程度更高,如果不治療,患者可能在幾個月、甚至幾周內(nèi)就迅速惡化,屬于高度侵襲性的淋巴瘤包括淋巴母細胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤等。
惰性淋巴瘤則相對溫和,疾病發(fā)展較慢,病程也較長。部分腫瘤甚至不干預、不治療,病人也能長期生存。不過這類淋巴瘤往往難以完全治愈。
3、淋巴瘤的發(fā)病年齡呈現(xiàn)怎樣的特征?
淋巴瘤的發(fā)病年齡跨度較大,不同類型的淋巴瘤具有不同的發(fā)病易感人群,從兒童、青少年到成人、老年人都可發(fā)生。絕大多數(shù)情況下淋巴瘤以中老年患者居多,男性居多。少數(shù)病理類型,如結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤,多發(fā)生在20-40歲的年輕女性;伯基特淋巴瘤,多發(fā)生于兒童、青少年;而慢性淋巴細胞白血病,則幾乎只見于老年人。
4、淋巴瘤患者會有哪些早期癥狀?
淋巴瘤的癥狀主要表現(xiàn)為局部的淋巴結(jié)腫大癥狀和全身癥狀。頸部、腋下、腹股溝等部位是主要的淋巴結(jié)分布位置,如果沒有特殊原因,這些部位出現(xiàn)花生米、黃豆大小甚至更大的無痛性淋巴結(jié)腫大,特別是多處淋巴結(jié)腫大,要考慮是否有罹患淋巴瘤可能。
如果是結(jié)外部位發(fā)生的淋巴瘤,例如在皮膚、胃腸、鼻腔、口腔、中樞神經(jīng)等其他部位也會出現(xiàn)相應的局部癥狀,例如:壓迫、堵塞,并可并發(fā)出血、壞死等。除了局部癥狀,淋巴腫瘤作為一種系統(tǒng)性疾病往往還會伴隨全身癥狀,也叫B癥狀。B癥狀主要表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、體重減輕、盜汗。
如果既出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大,又伴隨B癥狀,此時需高度警惕罹患淋巴瘤的可能。
淋巴瘤診斷老大難,該咋整?
1、淋巴瘤的病理診斷相對較難,經(jīng)常難以確診病理類型,其重點難點主要在哪里?如果不能確定病理類型,這部分患者該怎么辦?
淋巴瘤診斷主要有三大難點。第一,很多良性的、反應性淋巴組織增生形態(tài)上和惡性淋巴瘤非常相似,反之,部分惡性淋巴瘤也可以偽裝得貌似良性病變,這些似是而非的情形,沒有經(jīng)過專門訓練的病理醫(yī)生不易區(qū)分,容易發(fā)生誤診。
第二大難點是淋巴腫瘤的病理類型非常多,不同類型腫瘤的形態(tài)、臨床表現(xiàn)各不一樣。這就要求病理醫(yī)生在進行病理診斷時,需結(jié)合患者的臨床特點、病理特點,并對各種類型的診斷標準熟稔于心,提高綜合判斷的準確性。
第三大難點在于,淋巴瘤除了病理類型多,每一種類型的病理表現(xiàn)也變化多端。比如彌漫性大B細胞淋巴瘤,頗有“一千個讀者就有一千個哈姆雷特”的意思,不同的彌漫性大B細胞淋巴瘤形態(tài)各異,類型內(nèi)個體差異較大,認識一種彌漫性大B細胞淋巴瘤,不代表能夠認識所有的彌漫大B細胞淋巴瘤。
如何克服這三大難點呢?
首先,作為病理醫(yī)生需要務實專業(yè)基礎(chǔ),并熟知淋巴瘤相應的臨床、病理知識并善于結(jié)合臨床所見做判斷,除了顯微鏡下看到的特征,還要看患者的臨床表現(xiàn)是否支持腫瘤的診斷。
第二,隨著精準醫(yī)學、分子生物學的發(fā)展,除了依靠病理醫(yī)生的自身功底、診斷經(jīng)驗從組織學和細胞層面進行鑒別,還可以從蛋白層面、基因?qū)用孢M行生物標志物和基因檢測,以幫助我們更加精準客觀地診斷淋巴瘤。對于病理類型十分復雜,無法最終確診的淋巴瘤患者,我們建議可以到國內(nèi)外大的會診中心,請專業(yè)的血液病理專家予以會診,給出一個病理會診或咨詢意見。
2、穿刺診斷是損傷較小的診斷方式,在淋巴瘤病理診斷中穿刺的診斷價值如何?如何權(quán)衡穿刺和組織切片活檢的應用?
以何種方式獲得病理診斷的標本,需要我們客觀理性地看待。空芯針穿刺作為一種微創(chuàng)技術(shù),深得很多臨床醫(yī)生和病人的歡迎,但必須清楚,穿刺也存在一定的局限性,由于獲得的組織量較少,進行病理分析時容易管中窺豹,不夠全面,診斷有時具有片面性甚至誤導性。當然,如果穿刺的標本較好,組織足夠多,診斷價值還是很高的。通常情況下,穿刺推薦用于一些較深部位,無法通過簡易手術(shù)獲得標本組織的情形,如胸腔內(nèi)、腹腔深部的病變組織。但對于位于頭頸部、腋下、腹股溝等淺表部位淋巴結(jié),一般還是建議切一個完整的淋巴結(jié)作病理診斷更為理想。除了以上兩種活檢手段,對于特定部位,例如胃腸道等空腔器官,還可以通過內(nèi)窺鏡活檢獲得標本組織;另外還有細針吸取活檢的方式,即用注射器吸取部分淋巴瘤細胞用于細胞涂片檢測,但后者通常不能作為確診依據(jù),通常用于初篩檢查。
3. 相比結(jié)內(nèi)淋巴瘤,結(jié)外淋巴瘤好發(fā)部位主要在哪里?病理診斷是否更難?
結(jié)外淋巴瘤和結(jié)內(nèi)淋巴瘤構(gòu)成惡性淋巴瘤的兩大部分。盡管大多數(shù)淋巴瘤發(fā)病于淋巴結(jié),但也有相當一部分淋巴瘤發(fā)生在結(jié)外,結(jié)外淋巴瘤有兩大經(jīng)典部位,一是胃腸道,二是皮膚。
發(fā)生在胃腸道的淋巴瘤絕大多數(shù)為B細胞淋巴腫瘤,而發(fā)生在皮膚的則多為T細胞或NK細胞淋巴腫瘤。這兩個部位的淋巴瘤通常不同于淋巴結(jié)部位發(fā)生的淋巴瘤,診斷也有各自的特點。位于皮膚的淋巴瘤,除了顯微鏡下觀察組織形態(tài),還需要密切結(jié)合患者的皮損大體形態(tài)。因為不同類型的皮膚淋巴瘤,往往肉眼形態(tài)不一樣,而顯微鏡下形態(tài)反而不易區(qū)分。消化道淋巴瘤診斷難點在于,通過胃腸鏡獲取的組織很少,加大了診斷的難度。這一點需要請內(nèi)鏡科醫(yī)生予以配合,手術(shù)過程中,盡可能拿到足夠多、足夠好的標本組織,幫助病理醫(yī)生做出更明確的診斷。
杜絕淋巴瘤,防治知識學起來!
1、淋巴瘤有哪些高危因素,可以通過哪些手段預防?
淋巴瘤高危因素主要涉及生物、物理、化學以及遺傳因素等。首先微生物感染,如EB病毒感染跟多種淋巴瘤發(fā)病相關(guān),包括霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤,以及其他B細胞淋巴瘤和T細胞或NK細胞淋巴瘤等,而乙肝病毒感染、HIV病毒感染也會增加相應的淋巴瘤的風險。
物理因素,比如過多接觸放射線。化學因素包括頻繁接觸有機溶劑、染發(fā)劑等。另外不良的生活習慣也會增加淋巴瘤發(fā)病風險,例如長期熬夜,攝入過多動物蛋白等。遺傳因素中,攜帶遺傳基因,易感性高的人群淋巴瘤發(fā)病風險也會增加。此外,還有很多未知的因素影響著淋巴瘤的發(fā)生。無論如何,我們可以先從可以預防的部分做起,例如及時治療病毒感染、遠離有害物理化學因素,改變生活習慣,多鍛煉身體增強免疫力等。
2、目前淋巴瘤的主要治療手段有哪些,近年來有哪些重要進展?
淋巴瘤的傳統(tǒng)治療手段包括化療、放射線治療和骨髓移植等,少數(shù)病人可以通過外科治療切除淋巴瘤腫塊,但外科治療通常不能徹底治愈,還需要輔以系統(tǒng)性治療。放射線治療是常用的治療惡性淋巴瘤的規(guī)范治療手段,對于早期的、某些類型的淋巴瘤,比如病灶局限的黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤、結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤,有時單純使用放療就可以治愈。與放療相比,化學治療則是惡性淋巴瘤的一種最常用的治療方法?;煹闹委熢瓌t是聯(lián)合用藥,多療程,維持治療。使用化療手段治療惡性淋巴瘤的時候,可以多種藥物聯(lián)合,使得在治療功效疊加的同時,保持副作用不相互疊加,以此有效地治療惡性淋巴瘤。骨髓移植也是一種傳統(tǒng)的治療手段,但并非所有的惡性淋巴瘤均需要進行骨髓移植。
此外,近十年淋巴瘤的靶向治療也出現(xiàn)了很多重要進展,例如可以根據(jù)腫瘤細胞表面特異性抗原選擇針對性的單克隆抗體,以及根據(jù)淋巴瘤基因、分子表達的特異性,選擇有效的小分子藥物,阻斷腫瘤細胞信號傳導、代謝路徑,達到抗腫瘤作用。而近年興起的生物免疫治療也在探索應用之中。